Sangre de mi sangre: la hemofilia

Como los Targaryans con su locura y los Buendía con su cola de cerdo, las monarquías europeas desarrollaron su propia peculiaridad por mantener la línea “pura” (#porclasistas). No habrán desarrollado rasgos animales, ni locuras desenfrenadas, pero desarrollaron una enfermedad genética.

La hemofilia afecta la coagulación de la sangre, esto significa que cualquier herida, por mínima que sea, termina siendo un asunto sangriento.

Ahora la parte científica. La enfermedad se debe a una mutación y, lamentablemente, las mutaciones en la vida real no nos convierten en x-men.

Una mutación es un cambio en el ADN de una persona. El ADN está formado por unos compuestos químicos llamados nucleótidos. Estos tienen un azúcar (tipo vertebra), un fosfato, y una base unida al azúcar. En el ADN el azúcar siempre es la misma, pero se tienen cuatro tipos de bases: C, T, G y A.

Billones de estos nucleótidos se unen a través de sus vértebras, y forman la figura que todos conocemos del ADN. Secciones del ADN se llaman genes y el ADN comprimido en rollitos forma lo que llamamos cromosomas.

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La hemofilia es tan solo un cambio de base en uno de los genes de uno de los cromosomas. Este pequeño cambio se expresa en la inhabilidad de coagular sangre, es una mutación letal. Hay diferentes tipos de hemofilia, la que desarrolló la realeza europea es la hemofilia B. En este caso hay un cambio de base de G a A, en el gen F9 del cromosoma X.

Solo para que te sorprenda más, lo único que cambia son algunos átomos, en general las bases intercambiadas son muy similares.

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Ahora para la intriga histórica. Esta enfermedad ha jugado un papel principal en la espiral descendiente de las monarquías europeas desde 1819. Conocemos la historia de Anastasia (#disneycorazón). Aunque la historia verdadera está lejos de ser un musical idílico de niños, hay algunos personajes que sí existieron en la vida real. Específicamente, los Romanov, la última familia real de Rusia, y Rasputín (el villano casi zombie de Disney).

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En la realidad, el Zar y su esposa tuvieron hijos hasta que uno de ellos les salió hombre (#machistas). Rápidamente notaron que su heredero tan buscado padecía de una enfermedad letal, ¡ah! la ironía. Desde ese momento, la vida de esta familia giró en torno al hijo enfermo, cuya vida estaba a la merced del más mínimo accidente.

La enfermedad introduce un nuevo personaje a la vida de los Romanov, el famoso Rasputín. Se decía que Rasputín podía “calmar” la sangre del heredero, parando las hemorragias, tan solo rezándole al niño. Su poder era tal que podía lograr esto a través de telegramas (¿Alguien más huele #fakenew?). El místico terminó siendo una figura muy controversial en la sociedad rusa. No solo logró obtener mucho poder sobre el país, ya que era indispensable para la familia real, sino que también tenía una vida personal polémica.

Los problemas familiares y el personaje odiado por el pueblo son algunas de las razones por las cuales esta familia cayó y ambas son resultado de la enfermedad del heredero.

Seamos realistas la hemofilia no mató a la familia del Zar directamente pero definitivamente los llevó frente al pelotón de fusilamiento.

¿De dónde provino la enfermedad? ¿Quién mutó?

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Tras varios estudios se concluyó que la reina Victoria de Inglaterra insertó el gen mutado a la realeza europea. Se aceptan dos orígenes, o la reina mutó o, para los que les gusta las teorías de conspiración, se cree que en realidad no era hija del rey Eduardo sino hija de otro fulano que sí tenía el gen mutado.

Y, ¿Cómo no se dio cuenta? Pues las mujeres tienen dos cromosomas X, en la reina solo uno de ellos mutó, por lo que la enfermedad no presentó síntomas. En cambio, los hombres tienen un cromosoma X y otro Y. Si su único cromosoma X está mutado, la persona presentará los síntomas de la enfermedad. Es por esto que de los tres hijos con el gen de hemofilia, solo Leopoldo presentó lo síntomas y murió de ello. En cambio, las hijas mujeres eran ignorantemente portadoras del gen. En esas épocas los miembros de la realeza solo se casaban entre ellos para mantener la pureza, forjar alianzas etc. Entonces, las familias reales de otros países incorporaron la enfermedad al casarse con los descendientes de la reina Victoria. El clasismo de estas familias esparció la mutación por la realeza. Así, los problemas familiares creados por la enfermedad tuvieron un gran impacto en los últimos años de poder de las monarquías.

Piénsenlo así, un pequeño cambio en una de las bases en uno de los genes en uno de los cromosomas de una reina afectó a todas las familias que gobernaban en Europa.

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Referencias

Stevens, R. Br. J. Haematol. 1999, N.o 105, 25.

Chen, S.; Thompson, A. R.; Zhang, M.; Scott, C. R. J. Clin. Invest. 1989, 84 (March), 113.

Brown, A. The Royal Disease and The Royal Collapse : Political Effects of Hemophilia in the Royal Houses of Europe, DePauw University, 2017.